آزمایشگاه پیوند

Platelet Surface Glycoprotein by Flow Cytometry

کاربرد
اطلاعات بالینی
مقادیر طبیعی
تفسیر نتایج
هشدارها
منابع

تشخیص بیماری ترومباستنی گلانزمن Glanzmann thrombasthenia که در آن کاهش شدید گلیکوپروتئین های (CD41) IIb و (CD61) IIIa مشاهده می شود.
تشخیص سندرم برنارد-سولیر Bernard-Soulier که در آن کاهش شدید گلیکوپروتئین های (CD42b) Iba و (CD42a) XI مشاهده می شود.

نمونه مورد نیاز :
نمونه خون کامل جمع آوری شده در ضدانعقاد EDTA

روش انجام آزمایش :
Flow Cytometry

پلاکت ها نقش اساسی در هموستاز اولیه دارند. برای ایجاد هموستاز پلاکت ها از طریق گلیکوپروتئین های سطحی خود (GP Ib-V-IX) به VWF متصل می شوند و سپس از طریق گلیکوپروتئین های سطحی GP IIb/IIIa خود، با اتصال به فیبرینوژن سبب تجمع پلاکتی می شوند. کاهش گلیکوپروتئین های سطحی پلاکت سبب نقص در هموستاز اولیه و در نتیجه تمایل به خونریزی می شود.
ارزیابی بیان گلیکوپروتئین های مختلف در سطح پلاکت ها توسط روش فلوسایتومتری روش ارجح در بررسی اختلالات ارثی پلاکت می باشد.
میزان بیان این گلیکوپروتئین ها را می توان به کمک آنتی بادی های اختصاصی علیه آن ها که با ماده فلورسنت نشان دار شده است، اندازه گیری کرد و میزان بیان آن را با مقادیر مرجع مقایسه کرد.

%70 ≤ CD41 (GPIIb)

%70 ≤ CD61 (GPIIIa)

%70 ≤ CD42a (GPIX)

%70 ≤ CD42b (GPIb)

تفسیر	درصد بیان	CD marker
کاهش اندک گیرنده های سطحی پلاکتی CD41 و CD61. این حالت اهمیت بالینی مشخصی ندارد. این یافته می تواند ناشی از نمونه نامناسب، پلی مورفیسم های خوش خیم و یا حالت هتروزیگوت ترومباستنی گلانزمن باشد. نتایج در این حالت بایستی همراه با علائم بالینی بیمار و نتایج آزمایشات مربوط به عملکرد پلاکت تفسیر شود و پیشنهاد می شود که آزمایش حتماً بر روی نمونه مجدد بیمار تکرار شود.	%50-69%	CD41, CD61
کاهش متوسط یا شدید در بیان مارکرهای سطحی CD41 و CD61. این نتایج نشان دهندۀ واریانتی از بیماری ترومباستنی گلانزمن می باشد. نتایج بایستی با علائم بالینی بیمار و نتایج مربوط به عملکرد پلاکت تفسیر شود. هم چنین به منظور تأیید نتایج پیشنهاد می شود که آزمایش بیمار با یک نمونه مجدد تکرار شود.	%30-50% ویا < 30%	CD41, CD61
کاهش اندک در گیرنده های سطحی CD42a و CD42b دارای اهمیت بالینی نامشخص می باشد. این نتایج می تواند ناشی از نمونه نامناسب، حضور پلی مورفیسم خوش خیم و یا حالت هتروزیگوت از سندرم برنارد-سولیر باشد. نتایج بایستی با علائم بالینی بیمار و نتایج مربوط به عملکرد پلاکت تفسیر شود. هم چنین پیشنهاد می شود که آزمایش بر روی یک نمونه جدید از بیمار تکرار شود.	50-69%	CD42a, CD42b
کاهش متوسط یا شدید در بیان مارکرهای سطحی CD42a و CD42b. این نتایج بیانگر واریانتی از سندرم برنارد-سولیر می باشد. نتایج بایستی همراه با علائم بالینی و نتایج مربوط به تست های عملکرد پلاکتی تفسیر شود. پیشنهاد می شود که آزمایش با یک نمونه جدید از بیمار تکرار شود.	30-50% و یا < 30%	CD42a, CD42b

نمونه گیری نامناسب و عدم رعایت شرایط استاندارد در نگهداری و حمل و نقل نمونه ممکن است سبب تغییر در بیان مارکرهای سطحی پلاکت ها شود که می تواند در ارزیابی بیان مارکرهای پلاکتی توسط روش فلوسایتومتری تداخل ایجاد کند.

1. Miller, JL: Glycoprotein analysis for the diagnostic evaluation of platelet disorders. Semin Thromb Hemost. 2009;35(2):224-232.

2. Kannan M, Ahmad F, Yadav BK, et al: Carrier detection in Glanzmann thrombasthenia: comparison of flow cytometry and Western blot with respect to DNA mutation. Am J Clin Pathol. 2008;130(1):93-98.

3. Savoia A, Pastore A, De Rocco D, et al: Clinical and genetic aspects of Bernard-Soulier syndrome: searching for genotype/phenotype correlations. Haematologica. 2011;96(3):417-423.

4. Nurden AT, Freson K, Selifsohn U: Inherited platelet disorders. Haemophilia. 2012;18(4):154-160.